В стационар поступил ребенок 6 месяцев с жалобами на рвоту
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО БИОХИМИИ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА НА 2009/2010 учебный год.
1. Француз Тулуз Лотрек прожил чуть больше 20 лет. Он был гениальным художником, но его внешность была ужасна. Он был карликом, с коротким туловищем, деформированными конечностями, большим животом, грубой кожей. Ко всему прочему он плохо слышал и плохо видел из-за помутнения роговицы. Поставьте диагноз. Какие биохимические нарушения лежат в основе этого заболевания?
2. Пожилая женщина была доставлена в больницу после того, как она упала дома и сломала бедро. Она жила затворницей и выходила из дома только в тех случаях, когда некому было сделать для нее необходимые покупки. Помимо перелома бедра при рентгенографическом исследовании были обнаружены типичные признаки остеомаляции.
Лабораторные данные:
Сыворотка: кальций 1,75ммоль/л
фосфат 0, 7ммоль/л
щелочная фосфатаза 440МЕ/л
альбумины 30г/л
В чем причина остеомаляции у пожилой женщины? Что подтверждает диагноз?
3. Установлено, что рост человека вечером на 1-2 см меньше чем утром. В то же время, у космонавтов в условии невесомости, отмечается увеличение роста даже на 5 см. Объясните эти факты с биохимических позиций.
4. Мальчик 9 лет поступил в клинику с жалобами на боли в животе, возникающие после еды, особенно жирной, на высыпания на бедрах, лице, в области локтевых и коленных суставов. При обследовании у дерматолога физическое и психическое развитие соответствует возрасту.
Лабораторный анализ: сыворотка при взятии мутная во всем объёме пробирки. При выстаивании в холодильнике 10 часов образовался мутный сливкообразный верхний слой ХМ, под слоем сыворотка прозрачная.
Хс =18,4 мМ/л (норма: 3,5-6,5мМ/л) На старте денситограммы выявляется
ТГ = 9,9мМ/л (норма: 0,5-2,0мМ/л) интенсивная полоса ХМ.
Хс ЛПВП = 1,8мМ/л (норма: >0,9мМ/л)
Активность сывороточной ЛПЛ (липопротеинлипазы) =0,0
Какой тип гиперлипопротениемии? Обоснуйте ответ.
5. Больной 30 лет обратился к врачу с жалобами на боли в животе, особенно после приема жирной пищи, высыпание на кожи рук, ног, живота. При осмотре: больной тучный, печень и селезёнка при пальпации увеличены, на коже ксантомы.
Лабораторный анализ: сыворотка мутная во всем объеме. При стоянии в холодильнике в течение 10 часов образовался сливкообразный слой над мутной сывороткой.
Хс – 5,2 мМ/л (норма: 3,5-6,5мМ/л) На денситограмме на старте интенсивная
ТГ – 7,5 мМ/л (норма: 0,5-2,0мМ/л) полоса ХМ и широкая преβ- липопротеида
Хс ЛПВП – 0,9 мМ/л (норма: >0,9мМ/л)
Выставите тип гиперлипопротеинемии. Ответ обоснуйте.
6. У 54-летней женщины при скрининговом исследовании была обнаружена гиперхолестеринемия, при этом никаких жалоб на самочувствие не было. Тем не менее, она перешла на диету с ограничением жиров. Через 18 месяцев она похудела на 3кг, при исследовании липидного спектра, получены следующие результаты:
Лабораторный анализ: сыворотка прозрачная.
Хс общий – 7,9 мМ/л (норма: 3,5-6,5мМ/л)
ТГ — 0,9 мМ/л (норма: 0,5-2,0мМ/л)
Хс ЛПВП -3,56 мМ/л (норма>0,9мМ/л)
Хс ЛПНП — 3,9 мМ/л (норма 2,0-5,0мМл)
Нуждалась ли эта женщина в лечении?
7. Некоторые лекарства, например барбитураты, НПВП, эстрогены, являются индукторами синтеза аминолевулинатсинтазы и аминолевулинатдегидратазы. Почему прием этих препаратов у некоторых больных может вызвать нервно-психические расстройства и повышение чувствительности кожи к УФО?
Для ответа на вопрос: — напишите схему метаболического пути, в котором участвуют вышеуказанные ферменты;
-назовите промежуточные продукты этого метаболического пути
-укажите заболевания, обусловленные накоплением в тканях этих промежуточных метаболитов.
8. В инфекционное отделение поступил больной с подозрением на острое поражение печени (острый гепатит). У больного яркая желтушная окраска кожи и слизистых оболочек, в крови повышено содержание прямого и непрямого билирубина, моча — интенсивной окраски, определяется прямой билирубин, уробилиноген; количество желчных пигментов в кале снижено.
Какой тип желтухи отмечается у пациента? Для ответа на вопрос :
-напишите схему катаболизма гема
-укажите диагностические критерии данной патологии.
9. У больного с желтушностью склер и кожи обнаружен наследственный дефект белков мембраны эритроцитов. В крови повышено содержание непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче билирубина нет. Какой тип желтухи у пациента? Для ответа на вопрос:
-напишите схему образования билирубина, назовите ферменты,
-перечислите известные вам желчные пигменты, укажите, где они образуются.
-объясните, почему дефект мембраны эритроцитов сопровождается повышением непрямого билирубина в крови.
10. Больной, 39 лет. В анамнезе желчнокаменная болезнь. После нарушения в диете (прием жирной, жареной пищи) поступил в хирургический стационар с диагнозом « острый холецистит». При осмотре кожные покровы и видимые слизистые оболочки желтушной окраски, отмечается зуд кожи. В анализе крови — повышена концентрация прямого билирубина, моча — интенсивного оранжево-коричневого цвета, кал — обесцвечен. Какой тип желтухи отмечается у больного? Напишите схему образования желчных пигментов, пигментов мочи и кала. Укажите нормальные значения общего билирубина. Укажите на схеме блок в катаболизме гема при данном типе желтухи.
11. Мужчина 55 лет, страдающий ожирением, проснулся ночью (после того как провел вечер за деловым ужином) от непереносимых болей в первом плюсне-фаланговом суставе левой ноги. Встать на ногу он не мог. Пораженный сустав был горячим, отечным, покрасневшим и резко болезненным. Пациенту провели лечение индометацином, и симптомы были быстро купированы. За год до этого эпизода у пациента был приступ почечной колики, но тогда он заявил, что слишком занят, чтобы тратить время на обследование по этому поводу.
Из лабораторных данных:
Ураты в сыворотке 0,78 ммоль/л.
Задание:
1. Предположите диагноз.
2. Объясните причину наблюдаемых симптомов.
3. Назначить патогенетическое лечение.
12. Описано наследственное заболевание, при котором в детском возрасте для больных характерно отставание в развитии, мегалобластическая анемия и оранжевая кристаллоурия (оротацидурия). Заболевание легко поддается лечению уридином. При отсутствии лечения пиримидиновыми нуклеозидами пациенты подвержены инфекциям. Что это за заболевание, какие биохимические дефекты лежат в его основе?
13. Известна тяжелая форма гиперурикемии, которая наследуется как рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой (проявляется у мальчиков). У таких детей кроме симптомов, характерных для подагры, наблюдаются церебральные параличи, нарушения интеллекта, попытки наносить себе раны (укусы губ, пальцев). Что это за заболевание? Какие биохимические нарушения лежат в его основе?
14. Редкое заболевание – синдром преждевременного старения связано с генетическим дефектом репарационной системы ДНК. Перечислите возможные повреждения ДНК и приведите примеры репарации ДНК.
15. В стационар поступил ребенок 6 месяцев с жалобами на рвоту, боли в животе, диарею, судороги. Ребенок до этого времени находился на грудном вскармливании. После введения прикорма (яблочный сок) через 30 минут началась рвота, ребенок забеспокоился, заплакал, появился понос и судороги. Из лабораторных данных выявлены: гипогликемия, гипофосфатемия, фруктоземия. Поставьте диагноз. Какие биохимические изменения лежат в основе наблюдаемых симптомов? Каков прогноз?
16. Девочка родилась на 38 неделе беременности; у матери первые роды, беременность первая. Роды спонтанные, через естественные родовые пути. После рождения ребенок выглядел нормально, но не сразу взял грудь, после кормления часто возникала рвота. На третий день после рождения у девочки была замечена желтуха. При осмотре обнаружены увеличение печени и двусторонние катаракты. Из лабораторных данных: в крови и моче повышена концентрация галактозы, в эритроцитах – низкая активность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Поставьте диагноз. Какие биохимические нарушения лежат в основе этого заболевания? Прогноз и лечение.
17. После 24 часов голодания запасы гликогена в печени истощаются, но в организме имеются довольно большие запасы жиров. Зачем при голодании протекает процесс глюконеогенеза, когда в организме есть практически безграничные запасы ацетил-Со А (из жирных кислот), которых вполне хватает для производства энергии?
18. Существует старый обычай, предписывающий давать спасенным на море или в пустыне голодным или обессилевшим людям виски или бренди, физиологически неоправдан и даже опасен; в таких случаях следует давать глюкозу. Почему?
19. Карбоксипептидаза состоит из 307 остатков аминокислот. Три каталитические группы являются главными в активном центре фермента. Это аргинин 145, тирозин 248 и глутаминовая кислота 270 (номер-положение аминокислоты в полипептидной цепи). Каким образом три аминокислоты, расположенные так далеко друг от друга, могут катализировать реакцию? Если в процессе гидролиза участвуют только эти три каталитические группы, то зачем ферменту так много аминокислотных остатков?
20. Метиловый спирт очень токсичен. Приём внутрь 30мл метанола может привести к смерти. Такая высокая токсичность обусловлена действием продукта его метаболизма формальдегидом. Метанол быстро окисляется до формальдегида при участии алкогольдегидрогеназы. Одним из методов лечения при отравлении метанолом является назначение этилового спирта. Почему?
21. В продуктах неполного гидролиза тетрапептида идентифицированы: аланин, серин, лизин, тирозин и дипептиды аланинтирозин, серилаланин и тирозиллизин. Напишите структурную формулу тетрапептида.
22. Вам предложены образцы ацетатного и натурального шелка. Предложите химический метод определения натурального шелка.
23. Превращения белка кератина лежат в основе химической завивки волос. Сначала волосы обрабатывают восстановителем, укладывают в локоны и обрабатывают окислителем для сохранения новой формы. Объясните, какие химические превращения происходят при этом процессе?
24. Препараты, содержащие березовый деготь, обладают выраженным антимикробным действием. Предположите возможный механизм действия, исходя из того, что березовый деготь содержит в своем составе фенол.
25. Имеются пробирки с растворами: пробирка №1 с концентрированной азотной кислотой; пробирка №2 с раствором 10% трихлоруксусной кислоты и пробирка №3 с раствором СuSO4 в10% NaOH. Опишите, какие процессы произойдут в каждой пробирке при добавлении в них раствора белка. Какие из этих реакций находят практическое применение?
26. При интенсивном окислении жирных кислот изменяется скорость глюконеогенеза. Какова направленность и механизм этого изменения? Нарисуйте схему, иллюстрирующую взаимопревращаемость образующихся при этом субстратов.
27. При подготовке к операции у больного определили показатели свертываемости крови. Протромбиновый индекс оказался равным 30% (норма 80 – 100%). Обсудите возможные причины гипотромбинемии у больного. Какие биохимические исследования помогут уточнить ее причину? Как можно повысить уровень протромбина в крови больного?
28. Произведите расчет количества образующихся АТФ на один атом углерода фруктозы и олеиновой кислоты при условии их полного окисления в аэробных условиях. Какие из этого расчета можно сделать выводы о роли этих соединений как энергетических субстратах?
29. У больного в течение двух дней развилась желтуха, значительное осветление кала и потемнение мочи. При лабораторном обследовании обнаружено, что содержание прямого билирубина в крови 24 мкмоль/л, непрямого билирубина 38 мкмоль/л. Каково Ваше предварительное заключение о механизме развития желтухи? Какие бы Вы предложили биохимические исследования для уточнения причины желтухи?
30. Выбрать при каких состояниях в сыворотке крови может быть обнаружено повышенное содержание мочевины: А) при усиленном распаде тканевых белков (например, при раковой кахексии); Б) при значительном поступлении белков с пищей; В) при нарушении фильтрационной способности почек; Г) при значительных поражениях паренхимы печени.
Дайте характеристику азотемии при каждом из перечисленных случаев ее предположительного появления.
31. Когда человек переходит на рацион с высоким содержанием белка, у него возрастает потребность в витамине В6. Дайте возможные объяснения данному явлению, основываясь на биохимических эффектах витамина В6 в организме.
32. Ребенок, со слов матери, плохо переносит кондитерские изделия, конфеты, сладкий чай. Они вызывают у него понос и рвоту. В то же время молоко, картофель, хлеб и мед таких явлений не вызывают. Каков диагноз? Какие методы лечения Вы можете предложить?
33. Какие различия в динамике концентрации глюкозы в крови можно ожидать у пациента при приеме им натощак 100г сахарозы и 200г хлеба, содержащего 100г крахмала?
34. В конце 30-х годов в результате смелого эксперимента одного из практических врачей удалось впервые вернуть сознание больному, впавшему в состояние печеночной комы. В этом эксперименте кровь больного отводилась из организма, пропускалась через колонку с ионообменной смолой – катионитом и вновь возвращалась к больному. Объясните механизм достигнутого эффекта.
35. Животному ввели метионин с меченой (С) метильной группой. Через некоторое время метка была обнаружена во фракции мембран. В составе какого компонента мембран может быть найдена метка?
36. В рацион крыс ввели аланин, у которого атом азота аминогруппы мечен изотопом N. В каких из указанных метаболитов можно обнаружить метку? Укажите процессы, в результате которых метка появилась в данной молекуле.
А) Мочевина; Б) Оксалоацетат; В) Аргининосукцинат; Г) Глутамат; Д) Аспартат; Е) Орнитин.
37. Лечащий врач, назначающий своим пациентам раствор глюкозы вместе с витамином В1, получает лучшие результаты, чем его коллега, пренебрегающий назначением В1 при введении глюкозы. Какова здесь биохимическая основа различного эффекта от применения глюкозы?
38. После кормления молоком у ребенка грудного возраста наблюдается вспучивание живота, отрыжка, расстройство функции кишечника. Какой возможный механизм наблюдаемых явлений?
39. После анализа белкового состава сыворотки крови больного с невыясненной патологией желудочно-кишечного тракта были обнаружены следующие данные: общий белок – 58 г/л; альбумины – 48%; альфа-1-глобулины – 6%; альфа-2-глобулины – 10%; бета-глобулины – 13%; гамма-глобулины – 23%. Какие возможные причины могли вызвать обнаруженные изменения белков сыворотки крови?
40. У спортсмена перед ответственным стартом в крови повышается содержание глюкозы до 6,5 мМ/л и уровень СЖК до 1,2 мМ/л (норма 0,4-0,9 мМ/л). В чем причина наблюдаемых изменений?
41. При рождении у ребенка отмечен ателектаз, т. е. спадение альвеол в конце выдоха, в результате — респираторный дистресс-синдром, который является причиной смертности новорожденных. С чем это связано? Как помочь ребенку?
42. У больного при зондировании двенадцатиперстной кишки установлена задержка оттока желчи из желчного пузыря. Влияет ли это на переваривание жира?
43. Больной 5 л с жалобами на приступы с временной потерей сознания натощак, судороги, отставание в росте. При осмотре: короткое туловище, большой живот, увеличенная печень, почки. Отставание в физическом развитии, кукольное лицо. При лабораторном исследовании: сахар крови 2,9ммоль/л, повышен уровень лактата и уровень пирувата, гиперлипопротеинемия, ацетонемия, метаболический ацидоз, ацетонурия, гиперхолестеринемия, гиперурикемия. Редуцированный подъем уровня сахара крови после инъекции глюкагона (адреналина). Поставьте предварительный диагноз. Каким образом его можно подтвердить?
44. Ребенок 1,5 месяца, жалобы на понос, рвоту, боли в животе, вздутие после кормления грудным или коровьим молоком. При осмотре: отставание в физическом развитии, плохая прибавка в весе, дистрофия, дисбактериоз. Поставьте диагноз и назначьте лечение.
45. Описано 2 типа заболеваний мышц. Один характеризуется дефектом фосфорилазы, другой — фосфофруктокиназы. Какие общие симптомы характерны для этих заболеваний? Какие различия в обмене углеводов будут наблюдаться? Назначьте лечение.
46. У некоторых людей зарегистрировано заболевание, при котором прием таких препаратов как аспирин, сульфаниламиды приводит к гемолизу эритроцитов. Какие биохимические дефекты лежат в основе заболевания?
47. Девочка была рождена на 39 неделе беременности молодой, но крайне истощенной матерью. Ребенок был маленьким и слабым при рождении. Через 1 час имелись признаки дистрессиндрома, включая сердцебиение и одышку. Уровень глюкозы у девочки был 3,5 мм/л при рождении и 1,5 мм/л через 1 час, в этот момент она впала в коматозное состояние. При инфузии глюкозы и последующем питании с добавлением углеводов состояние ребенка быстро улучшилось. Через 2 недели её выписали из роддома в нормальном состоянии. Объясните причину гипогликемии.
48. Больная, возраст 19 лет, студентка университета. При подготовке к экзамену 2 дня не вводила инсулин. За день до экзамена чувствовала слабость, вялость, потерю аппетита, была тошнота, рвота, головные боли. Усилилась полидипсия и полиурия. К вечеру почувствовала прогрессирующую сонливость и оглушение с притуплением восприятия. Позже, когда пришла мама девочки, она не смогла ее разбудить. Девочка потеряла сознание. При осмотре врачом скорой помощи: полная потеря сознания, дыхание Куссмауля (шумное, глубокое, редкое с удлиненным вдохом и коротким выдохом). Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Кожа бледная, сухая, холодная, тонус глазных яблок снижен, мускулатура вялая, t° тела понижена, А/Д низкое. На ЭКГ признаки гипокалиемии. Лабораторные данные: глюкоза крови 28ммоль/л; осмоляльность крови повышена; крайне выражена кетонемия до 17ммоль/л и выше; высокое содержание жирных кислот, триглицеридов, креатинина, остаточного азота, мочевины, холестерина, билирубина; pH плазмы до 7,2-6,8. Анализ мочи: кетонурия, высокая относительная плотность, кислая реакция, резкая глюкозурия, протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Поставьте диагноз. Объясните происхождение наблюдаемых симптомов с биохимической точки зрения.
49. В клинику поступил больной 49 лет с жалобами на желтушность кожи и склер, дискомфорт в пищеварительной системе. Из расспроса больного выяснилось, что у него потемнела моча, и периодически обесцвечивается кал. При лабораторном обследовании: прямой билирубин – 66 мкмоль/л, непрямой билирубин – 48 мкмоль/л. О каком состоянии больного можно думать? Какие дополнительные биохимические исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
Источник
Задача № 26
Больной Р., 1 год 3 месяца, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.
Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов, протекавших физиологически. Развивался до 10 месяцев по возрасту. Ходит с 9 мес., в весе прибавлял хорошо. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 мес. перенес ОРВИ (?). Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, температура — 37,2-37,5°С в течение 2 дней.
С этого времени мальчик стал вялым, периодически отмечалась рвота, преимущественно по ночам возникали приступы беспокойства, влажного кашля. Стал уставать «ходить ножками». Значительно снизился аппетит. Обращались к врачу, состояние расценено как астенический синдром. В общем анализе крови: Нb — 100 г/л, лейкоциты – 6,4х109/л, п/я — 2%, с -48%, э — 1%, б — 1%, м — 3%, л — 45%, СОЭ — 11 мм рт.ст. С диагнозом:
«Железодефицитная анемия» ребенок госпитализирован. Накануне поступления состояние мальчика резко ухудшилось: был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, выявлена гепатомегалия до +7 см из-под реберной дуги.
При поступлении состояние тяжелое. Выражены вялость, адинамия, аппетит отсутствует. Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях — отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах — влажные хрипы. ЧД — 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны глухие, систолический шум на верхушке, ЧСС — 160 уд/мин. Печень +7 см по правой средне-ключичной линии, селезенка +2 см. Мочится мало, стул оформлен.
Общий анализ крови: Нb — 100 г/л, Лейк – 6,3х109/л, п/я — 2%, с -48%, э — 1%, б — 1%, л — 40%, м — 8%, СОЭ — 10 мм/час,
Общийанализ мочи: удельный вес — 1015, белок, глюкоза — отсутствуют, лейкоциты — 1-2 в п/з, эритроциты — отсутствуют.
Задание
1. Какой предварительный диагноз Вы поставите ребенку?
2. Предположительно, какой этиологии данное заболевание?
3. Какие изменения могут быть на ЭКГ?
4. Каков генез абдоминального синдрома на фоне ОРВИ? Каков генез абдоминального синдрома на фоне настоящего заболевания?
5. Назначьте лечение данному ребенку.
6. Какие дополнительные обследования необходимо провести?
7. Какие показатели по данным эхокардиограммы могут быть изменены?
8. Какие вирусы тропны к миокарду?
9. Каково соотношение громкости тонов на верхушке у здорового ребенка?
10. Изменяются ли с возрастом ребенка границы относительной сердечной тупости? Если да, то как?
11. Какой из механизмов действия сердечных гликозидов используется в данной ситуации, если Вы рекомендуете их назначить?
12. Какие диуретики Вы назначите больному и почему?
Председатель Государственной аттестационной
комиссии педиатрического факультета
доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев
Больной Р., 1год 3 месяца, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе
1) Неревматический кардит (острый т.к. длительность до 2 мес), предположительно вирусной этиологии (исключен врожденный кардит т.к. возраст, развивался до 1г2мес хорошо. Приобретенный: перенес ОРВИ, после чего клиника), с преимущественным поражением миокарда, острое течение, НК IIБ ст (застой по малому и большому кругу). Анемия легкой степени (3,5-3,0, Гем- 90-110).
2) вирусной. vir с кардиотропным эффектом: энтеровирус (семейство пикорновирусов, РНК-содержащий, род энтеровирусов), Коксаки А и Б, ECHO (семейство энтеровирусов, болеют преимущественно дети до 2 лет). Имеют значения наследуемые особенности: случаи семейного заболевания. Врожденные (здесь преобретенный) м.б.: токсоплазма, ЦМВ.
3) ЭКГ: специфических признаков нет, но м.б. депрессия сегмента ST и изменения зубца Т (вплоть до признаков ишемии) тахикардия, величина R1-2-3 — м.б.сниж или повыш (неадинаковые по амплитуде — альтернация, T Il-avF-V5(в левых грудных) -сниж, сегмент R(S)-T смещен в этих отведениях вниз, в=>функциональной кардиопатии, снижение вольтажаQRS, перегрузка ЛЖ,ПЖ, сниж фракция выброса (N70%), анемия I ст, Rg о.г.к. КТИ=60%→гипертрофия cor., выбухает дуга (IIмежреб слев). Аритмии: тахи и бради, ригидный ритм, экстросистолия. Нарушение проводимости: синоатриальная, АВ и внутрижелудочковые блокады различной степени.
4) Абдоминальный с-м на фоне ОРВИ в =>т.к. vir вызывают кровоизлияния в брыжейку; на фоне настоящего заб-я тоже, растяжение капсулы печени и селезенки→боль
5) 12кг. Необходимо симптоматическое, воздействие не иммунную реактивность, ликвидация сердечно-сосудистой недостаточности. При острых кардитах на 2-4 нед ограничивают двигательную активность ребенка (постельный) Лечение: охранительный режим, диета №10(сниж соли, жидкость выпитая должна превышпть на 200-300 мл суточный диурез, жира, вводят повышенное содержание калия ) — НПВС (ибупрофен-5-10мг/кг, индометацин-5-10 мг/кг, диклофенак-0.05г/сут), — преднизолон (только при острых) 0.5мг/кг- Знед-1мес, интерферон, панангин1драж,1амп, рибокс,кокарбоксилаза-0.025-0.05/сут, АТФ-0,5мл 1%в/м, ВитВб, Е(100-300мг),SeА,(1000МЕ), сердечные гликозиды (дигоксин доза насыщения — 0.05-0,08 мг/кг или 0,2-0,3мл, поддерживающая — 1/3-1/4). Неотон, L-карнитин, фолиев к-та, курантил-2-5мг/кг, калия и магния аспарагинат, препараты кальция. Верошпирон 1-3,3 мг/кг в1-4 приема, через 5 дней коретировка дозы, при необходимости ↑в3раза. (таб-25 мг, кап -50/100мг)
6) посев крови, вирусологические серологические им-ния: АГ при ПЦР из кала смывы из носоглотки, перикардиальной жидкости, БАК(КФК,ЛДГ, тропонин I), ЭКГ, ЭхоКГ, радионуклиидное(мечен L-циты), биопсия, рентген: позволяет оценить степень увеличения сердца, особенности сосудистого рисунка легких. Кровь: признаки воспаления, обнаружение антикардиальных АТ, повышение ур-ня кардиоспецифических фракций креатинфосфокиназы.
7)ЭхоКГ: спец признаков нет, снижение сократительной способности миокарда, регургитация крови через митральный, трехстворчатые клапаны, и клапан легочного ствола; умеренное расширение полостей сердца. ↓фракции изгнания.
8) энтеровирус (семейство пикорновирусов, РНК-содержащий, род энтеровирусов), Коксаки А и Б, ECHO (семейство энтеровирусов, болеют преимущественно дети до 2 лет).
9) I тон громче, чем II
10) Да, с возрастом Правая-от правая парастернальная линия до правая стернальная линия, Верхняя-от II ребро до III ребро или III межрёберный промежуток, Левая-от 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии до левой среднеключичной линии или 0,5 см кнутри от неё.
11)Положительный инотропный: улучшает работу сердца, при этом удлиняет диастолу, , сичстола более энергетически экономичная, в следствии улучшения сократимости ↑ ударный и минутный объем, ↓ конечный сист объем, ↓потребность в кислороде. Отр хронотропный: урежение ЧСС: сниженее автоматизма синусового узла, ↓давления в устье полых вен, и правом предсердии. ↓ скорость проведения через AV узел. Нормализует функцию почек и повышает диурез,
12)Калийсберегающие. Верошпирон (конкурентный антогонист альдостерона, в дистальном отделе нефрона препятствует задержке альдостерона натрия, воды).Диуретическое действие дихлотиазида обусловлено уменьшением реабсорбции ионов натрия и хлора в проксимальной части извитых канальцев почек = активное салуретическое средство; Фуросемид угнетает реабсорбцию ионов N и Сl, реабсорбция калия также угнетается, но в значительно меньшей степени. Спиронолактон является конкурентным антагонистом альдостерона в отношении влияния на дистальные отделы нефронов; препарат повышает выделение натрия, но уменьшает выделение калия и мочевины, понижает титруемую кислотность мочи.
Задача № 27
Больной М., 12 лет, жалобы при поступлении в стационар на приступы учащенного сердцебиения, начинаются внезапно, заканчиваются внезапно, проходят после применения вагусных проб или самостоятельно, длительностью до полутра часов, частота появления приступов — 1 раз в месяц, возраст появления приступов 7 лет, приступы сопровождаются слабостью, предъявляет жалобы на частые носовые кровотечения.
Из анамнеза известно, что впервые приступ учащённого сердцебиения зарегистрирован три года назад, в покое. Приступы сердцебиения сопровождаются нарастающей слабостью, бледностью, чувством страха. В порядке скорой помощи доставлен в районную больницу, получал лечение: панангин с глюкозой. С прошлого года приступы участились, продолжительность до 1,5 часов, купируются в/в введением веропамила. Поступает для обследования и лечения.
Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледно-розовые влажные чистые. Тонус мышц нормальный. При перкуссии легких звук легочный. При аускультации легких дыхание везикулярное. ЧДД в покое 18 в мин. Границы сердца не изменены. Тоны громкие, ритмичные. ЧСС стоя 86 в мин. ЧСС лежа 80 в мин. ЧСС при нагрузке 120 в мин. АД на правой руке 100/50 мм рт. ст. Пульс на лучевых и бедренных артериях симметричный удовлетворительного наполнения. Живот мягкий. При пальпации живот безболезненный. Печень не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный. Рост 141 см. Вес 40 кг.
Проведено обследование:
Общий анализ крови: эритроциты — 4.7*109/л; гемоглобин — 139 г/л; тромбоциты — 302 *109/л; лейкоциты — 8.5*109/л; эозинофилы — 1%; сегментоядерные — 62.1%; лимфоциты — 34.3%; моноциты — 3.6%; СОЭ — 6 мм/ч;
Группа крови — III(B), Rh +;
Биохимический анализ крови: АСТ — 20 ЕД/л; АЛТ — 15 ЕД/л; билирубин общий — 12.9 мкмоль/л; мочевина — 4.4 ммоль/л; креатинин — 46 мкмоль/л; СРБ — 3 мг/л; глюкоза — 5.2 ммоль/л; общий белок — 66 г/л; натрий — 150 ммоль/л; калий — 4.7 ммоль/л; кальций — 2.45 ммоль/л; Коагулограмма: МНО — 1.2 у.е.;Общий анализ мочи: желтая; прозрачная; удельный вес — 1025; pH — 5.5; белок — отриц.; сахар — отриц.; ацетон — отриц.; плоский эпителий — 0-1 в поле зрения; лейкоциты — 0-1 в поле зрения;Электрокардиография от: ритм синусовый, Р — 0,07 мс, РQ — 0,12 мс, QRS — 0,06 мс, RR — 0,8 мс, QT — 0,38 мс, угол альфа — +60 град, переходная зона — V4, нормальное положение ЭОС, ЧСС 69-72, зарегистрирована дельта волна, регистрируется периодически.
Задание:
-
О каком заболевании можно подумать в первую очередь? -
Оцените результаты представленных исследования -
Какие ещё исследования следует провести больному? -
Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании? -
С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? -
Каковы принципы терапии данного заболевания -
Объясните изменения на ЭКГ, с чем они связаны? -
Какова тактика врача на участке? -
Каков прогноз данного заболевания? -
Современные методы лечения данного заболевания и их осложнения.
Председатель Государственной аттестационной
комиссии педиатрического факультета
доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев
Больной М., 12 лет, жалобы при поступлении в стационар на приступы учащенного сердцебиения, начинаются внезапно, заканчиваются внезапно, проходят после применения
1)Нарушение ритма сердца. Преходящий синдром преждевременного возбуждения желудочков (WPW). Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, НК 0-1 ст.
2)ОАК-б/о, БАК-СРБ(+), ↑гл-зы, ↑Na(до 148), ОАМ-б/о, ЭКГ-N: Р-0,1сек, РQ-0,12-0,2сек, QRS-не ↑0,1сек, R-R-0,8сек, La=40-600. QTкоррег=Rкорень изRR, R=0,04. Для WPW хар-но:1)преждеврем возбужд желудочков, 2)расширение деформация QRS, 3)выраж дельта волна.
3)УЗИ cor, суточное мониториров,
4)кардиолога,
5)с др тахиаритмиями: пароксизмальная наджелудочковая тахикардия-внезапно возникающие и прекращ-ся приступом сердцебиения. Начинается экстросистол, заканчив-ся компенсат-ой паузой. Чсс↑ 180/мин, слаб, потлив, бледность, боли за грудиной, г/кружен, тошнота, страх.
6)В-адреноблок, изоптин-блокирует вход Са в кл-ки миокарда, в/в 1,6-2,0мл 0,25% р-ра(нежелательно из-за риска развития апноэ,брадикардии и остановки сердца). Для снятия приступа-новокаинамид(10-30 мг/кг/сут). Если есть НК-СГ=снять приступы, проф в межприступный период. Дигоксин(30-40мкг/кг,затем 25% от этого), аймалин(1-3мг/кг/сут), обзидан(1мг/кг/сут)-антиаритмики. Мочегонные. Психотерапия, физио, иглорефлексотерапия, ЛФК. Показания к радиочастотной аблации: непароксизмальная тахикардия, рефрактерная ко всем антиаритмикам, если есть синкопальные эпизоды на фоне тахикардии.
7)1)преждеврем возбужд желудочков, 2)расширение деформация QRS, 3)выраж дельта волна.-наличие дополнительных путей проведения,за счет пучка Кента,по нему провед.возбужд.на желудочки,проводимость быстрее,резкое укорочение РQ,волна распространяется по базальной части желудочков-появление дельта-волны,плюс ещё идет волна нормальным путём из АВ-узла,возникает сливной комплекс,деформированный и уширенный
8)«Д»-учет до перевода во взрослую сеть. стоматолог – 2 раза в год,отоларинголог – 2 раза в год,ОАК, ОАМ – 2 раза в год;
9)благоприятный
10)осложнения радиочастотной облации: инфекции, к/течения, полная блокада cor.
Задача № 28
Больной Д, 16 лет, жалобы при поступлении в стационар на повышение артериального давления максимальное САД — 140 мм рт. ст., максимальное ДАД — 100 мм рт.ст., частота появления — 2 и более раза в неделю, головные боли, боль в ногах.
Из анамнеза известно, что с 6 месяцев до 7 лет состоял на диспансерном учете у невролога с диагнозом: Эпилепсия. Получал лечение люминалом. Диагноз был снят, т.к. в течение 7 лет приступов не было. Повышение АД зарегистрировали 5 лет назад. Лечение не получал. Поступает для обследования.
Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычные влажные чистые . Тонус мышц нормальный. Нарушение осанки. При перкуссии легких звук легочный. При аускультации легких дыхание везикулярное. ЧДД в покое 16 в мин. Границы сердца не изменены. Тоны громкие, ритмичные. ЧСС стоя 80 в мин. ЧСС лежа 75 в мин. АД на правой руке 135/100 мм рт.ст. АД на левой руке 140/100 мм рт.ст. Пульс на лучевых и бедренных артериях симметричный удовлетворительного наполнения. Живот мягкий. При пальпации живот безболезненный. Печень не увеличена. Симптом поколачивания отрицательный.
Рост 180 см. Вес 75 кг.
Проведено обследование:
Общий анализ крови: эритроциты — 5.88*109/л; гемоглобин — 171 г/л; тромбоциты — 235 *109/л; лейкоциты — 6.8*109/л; сегментоядерные — 54.7%; лимфоциты — 41.3%; моноциты — 4%; СОЭ — 2 мм/ч; Биохимический анализ крови: АСТ — 27 ЕД/л; АЛТ — 27 ЕД/л; билирубин общий — 50.7 мкмоль/л; билирубин прямой — 11.4 мкмоль/л; мочевина — 6.7 ммоль/л; креатинин — 93 мкмоль/л; СРБ — 4 мг/л; глюкоза — 5.1 ммоль/л; общий белок — 70 г/л; холестерин — 5.29 ммоль/л; ЛПНП — 3.2 ммоль/л; ЛПОНП — 0.458 ммоль/л; ЛПВП — 1.4 ммоль/л; ЛПНП/ЛПВП — 2.29 ; ТАГ — 1.05 ммоль/л; натрий — 148 ммоль/л; калий — 4.8 ммоль/л; кальций — 2.61 ммоль/л; магний — 0.84 ммоль/л; Коагулограмма: общий фибриноген — 3.25 г/л; АЧТВ — 34.6;Общий анализ мочи: желтая; слабомутная; удельный вес — 1030; pH — 5.5; белок — отриц.; сахар — отриц.; ацетон — отриц.; плоский эпителий — 0-1 в поле зрения; лейкоциты — 0-1 в поле зрения; слизь — + ;
Задание:
-
О каком заболевании можно подумать? -
Оцените результаты представленных исследования -
Какие ещё исследования следует провести больному? -
Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании? -
С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? -
Каковы принципы терапии данного заболевания и чем он определяется? -
Какова тактика врача на участке? -
Каков прогноз данного заболевания? -
Какие изменения на глазном дне можно ожидать, и с чем это связано? -
Принципы диспансерного наблюдения данного больного -
На что следует обратить внимание при передаче больного во взрослую сеть -
Какие рекомендации следует дать больному при выписке из стационара?
Председатель Государственной аттестационной
комиссии педиатрического факультета
доктор мед. наук, профессор И.А. Ковалев
Больной Д, 16 лет, жалобы при поступлении в стационар на повышение артериального давления максимальное САД — 140 мм рт. ст., максимальное ДАД — 100 мм рт.ст.
1.Эссенциальная артериальная гипертензия I-(140-159 /90-99…100-109-2 ст,но,смотрим по цифрам систолы) (больше 95 перцентеля) степени, среднего или низкий риска.?(для данного возраста 137/85 это норма и соответствует 95 перцентилю). Сопут:Нарушение осанки. Паразитоз под вопросом, какой-то холестаз вероятно связан с паразитозом.
2.ОАК:эритроцитемия(н до136),гипергемоглобинемия(н до4,7)-с-м сгущения,бывает при аденоме,кисте почек,гидронефрозе,эритремии,вторичном эритроцитозе. БАК-натрий-верхняя граница нормы,гипербилирубинемия(н до 20,5),повыш прямого(н-0,068),вероятно,с-м холестаза,+СРБ, (липопротеины все в норме:ЛПНП3,2-4,5.ЛПОНП1,3-2.ЛПВП0,5-1,5.ТАГ1,05).ОАМ-желт,слабомут,слизь+
3.ЭКГ, УЗИ почек, окулист,гл.дно,УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, рентген черепа и области турецкого седла.кал на я/г 3 раза,ЛОР, УЗИ ОБП, печ, пузыря. Зондиров дуоден по показаниям, уточнить рыбный анамнез.ЭЭГ,КТмозга т к в анамнезе эпилепсия.
4.окулист, кардиолог,нефролог,гастроэнтеролог,невролог
5. хр пиелонефрит,опухоль почки,гломерулонефрит,поликистоз,стеноз почечных артерий при аорто-атртериите,фибромышечной дисплазии,АС-вазоренальная гипертензия;гиперальдостеронизм при опухолях надпочечников в основном-с-м Конна(гипокалимия, мышеч боли и слабость