Ацетонемическая рвота при диатезе
Нервно-артритический диатез (НАД) – это конституционная аномалия, которая обусловлена нарушением метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Проявляется неврастеническим, метаболическим, кожным и спастическим синдромами. Клиника зависит от присутствующего синдрома, симптоматически чаще всего наблюдаются гипертонус ЦНС, ацетонемическая рвота, расстройства стула. При диагностике НАД наибольшую ценность имеют анамнестические данные и результаты лабораторных исследований крови и мочи. Лечение включает в себя коррекцию рациона, психоэмоциональных и физических нагрузок. Проводится симптоматическая терапия, направленная на восстановление водно-электролитного баланса, по показаниям назначаются гепатопротекторы и витаминные препараты.
Общие сведения
Нервно-артритический или мочекислый диатез – это аномалия конституции, которая характеризуется склонностью к нарушению метаболизма мочевой кислоты и пуринов. Впервые данный термин ввел французский педиатр Жюль Комби в 1902 году. НАД – наименее распространенный вариант из всех форм диатезов, заболеваемость составляет 2-4% от общего количества детей. Лица мужского и женского пола страдают в равной степени, однако большинство характерных осложнений (ожирение, ацетонемическая рвота) чаще возникают у девочек. Клинические проявления зависят от возраста пациентов. В старшем возрасте нервно-артритический диатез нередко приводит к метаболическим заболеваниям, отложению солей в суставах, образованию камней в желчном пузыре и почках.
Нервно-артритический диатез
Причины нервно-артритического диатеза
Нервно-артритический диатез – это гетерогенная патология, которая обусловлена унаследованным нарушением обмена либо нерациональным питанием матери или ребенка. К наследственным факторам относятся дефекты генов, кодирующих метаболические энзимы пуринов и мочевой кислоты – фосфорибозилтрансферазы, фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, глюкозо-6-фосфатазы и уратоксидазы. Как правило, семейный анамнез таких детей отягощен неврастенией, мочекаменной болезнью, невралгиями, подагрой или калькулезным холециститом. Алиментарным фактором, провоцирующим развитие НАД, является чрезмерное употребление белковой пищи матерью во время беременности или ребенком в раннем возрасте. Чаще всего это касается продуктов животного происхождения – говядины, телятины, птицы.
В основе патогенеза нервно-артрического диатеза лежит гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в плазме крови. Данное состояние влияет на ЦНС, стимулирует ее активность и восприимчивость к внешним раздражителям. Помимо прямого воздействия на ткани организма, гиперурикемия приводит к отложению солей в суставных оболочках, почках, желчном пузыре. Это явление основывается на кристаллизации уратов при попадании в суставную капсулу и взаимодействии с синовиальной жидкостью.
Симптомы нервно-артритического диатеза
Первые проявления нервно-артритического диатеза возникают уже в возрасте 1-2 месяца. Как правило, это неспецифические симптомы: снижение аппетита, нарушения сна, расстройства стула. Очень быстро развиваются дистрофические явления – медленная прибавка к массе тела или ожирение на фоне чрезмерного развития подкожной жировой клетчатки. Последний вариант чаще наблюдается у девочек. Также для НАД характерно умеренное увеличение всех групп лимфоузлов. Клиника нервно-артритического диатеза включает в себя следующие синдромы: неврастенический, метаболический, кожный, спастический. Редко данное патологическое состояние могут сопровождать субфебрильная температура, резкое отвращение к запахам.
Неврастенический синдром наиболее распространен и присутствует у 85% детей с нервно-артритическим диатезом. В младшем возрасте он проявляется чрезмерной пугливостью, беспокойством, бессонницей, тревожным и поверхностным сном. На фоне гиперурикемии происходит преждевременное развитие ЦНС, из-за чего дети рано начинают говорить и читать, очень любознательны, обладают хорошей зрительной и словесной памятью. Кроме этого, отмечается эмоциональная нестабильность, могут наблюдаться ночные кошмары, потеря аппетита. Часто при нервно-артритическом диатезе развиваются вегето-сосудистая дистония, нервные тики, психогенный кашель и рвота, энурез, логоневроз, аэрофагия.
Метаболический синдром включает в себя периодические боли в суставах, которые обостряются в ночное время, перемежающиеся нарушения мочеиспускания, ацетонемическую рвоту. Данные симптомы характерны для детей в возрасте 2 лет. Боли возникают преимущественно в мелких суставах дистальных отделов пальцев рук и ног. Дизурические явления связаны со сниженной концентрационной способностью почек и отложением в них солей. Клинически это может проявляться тупой болью в пояснице, потемнением мочи. Ацетонемический синдром при нервно-артритическом диатезе более характерен для девочек и исчезает при переходе в пубертатный период. Приступ возникает остро, как правило, ему предшествует стресс, физическое перенапряжение, несоблюдение диеты. Рвота неукротима, может сопровождаться эксикозом, редко – судорогами. Длительность приступа колеблется от 1-2 до 24-36 часов.
Аллергическо-дерматический синдром. Кожная сыпь при нервно-артритическом диатезе возникает довольно редко, но при ее наличии может наблюдаться зуд. В старшем возрасте возможно формирование крапивницы, нейродермита, сухой или себорейной экземы. У некоторых детей на фоне ОРВИ наблюдается навязчивый кашель, чихание. Иногда на фоне НАД развивается астматический бронхит, который может усугубляться спастическим синдромом и переходить в атопическую бронхиальную астму.
Спастический синдром. Для детей с нервно-артритическим диатезом характерна склонность к спазмированию гладкомышечной мускулатуры стенок бронхов, кишечника и сосудов. Это может проявляться обструкцией бронхиального дерева, кишечными, почечными и печеночными коликами, мембранозным колитом, запорами, мигренью и гипертонией.
Диагностика нервно-артритического диатеза
Диагностика нервно-артритического диатеза основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре, результатах лабораторных и инструментальных тестов. Анамнестические данные позволяют установить наличие нарушения метаболизма пуринов и мочевой кислоты у родителей, братьев и сестер. Также выясняются темпы психического развития и ранние симптомы НАД. При физикальном обследовании педиатром могут определяться признаки гипертонуса нервной системы, запах ацетона изо рта, дефицит массы тела, редко – кожная сыпь.
Ведущую роль в диагностике нервно-артритического диатеза играют лабораторные анализы. При ацетонемическом кризе в крови ребенка выявляются гиперурикемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, моноцитопения и лимфоцитопения, гипогликемия, кетонемия, метаболический ацидоз, повышение СОЭ. В моче определяются протеинурия, микрогематурия, наличие солей уратов, фосфатов и оксалатов. В состоянии компенсации перечисленные отклонения от нормы минимальны или отсутствуют. В зависимости от клинической формы нервно-артритического диатеза могут присутствовать другие изменения в анализах или клинические симптомы. Инструментальная диагностика в виде УЗИ, рентгенографии и иных методов применяется для исключения органических патологий и проведения дифференциального диагноза.
Дифференциальная диагностика нервно-артритического диатеза в педиатрии проводится с такими заболеваниями, как ревматизм, неврозы разнообразного генеза, пиелонефрит, панкреатит, холецистит, синдромом Леша-Нихена, синдром минимальной мозговой дисфункции, туберкулезная интоксикация.
Лечение нервно-артритического диатеза
Основу лечения у детей с нервно-артритическим диатезом составляет правильное питание, ограничение физического и психоэмоционального напряжения. Основу рациона ребенка должны составлять свежие фрукты и овощи, молоко и кисломолочные продукты, каши из гречневой, овсяной, перловой, пшеничной крупы. Строго ограничивается употребление мяса, рыбы, копченостей, жареной и жирной пищи, кондитерских изделий. Детям с нервно-артритическим диатезом категорически противопоказаны продукты, которые содержат большое количество пуринов и кофеина – шоколад, какао, кофе, паштет и т. д. Важно соблюдение режима, прием пищи должен проходить 4-5 раз в сутки в одно и то же время.
При развитии ацетонемического криза ребенку следует давать подслащенный чай, щелочные минеральные воды, свежие соки, физраствор, 5% глюкозу с частотой каждые 10-15 минут. Также показана очистительная клизма. В некоторых случаях применяются гепатопротекторы и витамины группы В. При ацетонемической рвоте проводится коррекция метаболического ацидоза и дегидратации. При низкой интенсивности данных осложнений показана оральная регидратация вышеуказанными жидкостями, в тяжелых случаях – внутривенная инфузия физраствора, глюкозы, витамина С, гепатопротекторов. Предварительно осуществляется промывание желудка и кишечника.
Прогноз и профилактика нервно-артритического диатеза
Прогноз для жизни при нервно-артритическом диатезе благоприятный, для здоровья – сомнительный. У таких людей рано возникают артериальная гипертензия, подагра, атеросклероз, метаболические артриты, сахарный диабет, часто формируются желчнокаменная и мочекаменная болезни, ожирение. При подтверждении НАД пациент должен регулярно посещать лечащего педиатра или семейного врача с целью ранней диагностики и своевременного лечения перечисленных заболеваний. Специфической профилактики нервно-артритического диатеза не существует. Для предотвращения кризов следует соблюдать диету, избегать чрезмерных физических и психических нагрузок. Антенатальная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, в особенности при наличии патологий, связанных с нарушением метаболизма.
Источник
Нервно-артритический диатез у детей – патология, вызванная нарушением обмена мочевой кислоты и пуринов. Характеризуется избытком аммиачных соединений в организме, на фоне которого возникает повышенная нервная возбудимость и плохой аппетит. Заболевание поддается лечению, главным образом через организацию диетического питания.
Нервно артритический диатез у детей может быть врождённым или приобретенным
Особенности нервно-артритического диатеза у детей
Патология имеет несколько форм проявления: спастический, неврастенический, кожный или метаболический синдром. Клиническая картина заболевания зависит от его формы, в большинстве случаев сопровождается повышенным тонусом центральной нервной системы, расстройством работы кишечника, рвотой.
Нервно-артритическая форма диатеза составляет не более 4% от всех форм детских диатезов. Заболеванию в равной степени подвержены оба пола, но осложнения диагностируются чаще всего у девочек.
Причины патологии
Причиной развития заболевания может быть унаследованная патология обмена веществ или перекос в питании матери во время беременности или ребенка в первые годы жизни.
Генные поломки, провоцирующие нарушение метаболизма мочевой кислоты и пуринов, отягощают семейный анамнез ребенка такими заболеваниями:
- неврастения;
- калькулезный холецистит;
- подагра;
- мочекаменная болезнь;
- невралгия.
Приобретенная форма диатеза проявляется вследствие преобладания в рационе матери или ребенка белковой пищи животного происхождения.
В зарождении и развитии нервно-артритического диатеза основным фактором является гиперурикемия – состояние, при котором в крови отмечается повышенное содержание мочевой кислоты. В результате оказывается негативное влияние на работу нервной системы, возникают отложения кристаллизированных уратов в капсулах суставов и органах мочевыводящей системы.
Симптомы заболевания
Симптомы заболевания зависят от его клинической формы
Первая симптоматика НАД проявляется уже на втором месяце жизни младенца. Ребенок может плохо кушать и спать, появляется расстройство стула. По мере роста появляются пролемы с весом — дистрофия или, напротив, ожирение. Чрезмерные отложения жира фиксируются преимущественно у девочек. Характерное проявление НАД — умеренно гипотрофированные лимфатические узлы всех групп.
Перечень симптомов в зависимости от синдрома НАД:
1. Неврастенический синдром. Самый распространенный, диагностируется в 85% случаев. Характерные проявления:
- нарушение сна;
- лабильность нервной системы и эмоциональной сферы;
- тревожность, пугливость, беспокойство;
- опережающее возрастную норму развитие центральной нервной системы;
- плохой аппетит;
- вегето-сосудистая дистония;
- логоневроз;
- тики;
- энурез;
- аэрофагия;
- психогенная рвота и кашель.
Такие дети могут начать говорить и читать раньше сверстников, активно познавать мир, демонстрировать хорошую память, внимание.
2. Метаболический синдром. Характеризуется наличием следующих симптомов, сменяющих друг друга:
- болезненность мелких суставов рук и ног, нарастающая ночью;
- дизурия, сопровождающаяся тупой болью в поясничном отделе;
- резкий приступ неукротимой ацетонемической рвоты на фоне стресса, погрешности в питании или перенапряжения, которая может приводить к обезвоживанию организма, реже — судорогам.
Продолжительность такого приступа может достигать 36 часов.
3. Аллергическо-дерматический синдром. Характеризуется появлением зудящей сыпи на коже. Могут присоединиться такие симптомы:
- экзема;
- крапивница;
- астматический бронхит;
- нейродермит;
- навязчивое чихание и кашель на фоне острой респираторной вирусной инфекции
4. Спастический синдром. Основные признаки:
- бронхообструкция;
- бронхиолит;
- колиты;
- колики;
- запор;
- мигрень;
- гипертония.
К общим признакам патологии можно отнести субфебрилитет и гиперосмию.
Диагностика патологического состояния
Обследование пациента включает в себя сбор семейного анамнеза, в ходе которого устанавливается наличие расстройств метаболизма у ближайших родственников и ранних симптомов нервно-артрического диатеза у ребенка. Осмотр педиатра позволяет выявить признаки повышенного тонуса, несоответствие фактического веса возрастным нормам, наличие кожных высыпаний и запаха ацетона из ротовой полости.
Проведение лабораторных и инструментальных исследований играет основную роль в постановке диагноза. В анализе крови отмечается изменение клеточного состава, повышение скорости оседания эритроцитов, снижение числа эозинофилов, моноцитов, лимфоцитов и концентрации глюкозы, метаболический ацидоз, ацетонемия.
Чем выше компенсаторные возможности организма пациента, тем меньшее отклонение от нормы будут иметь анализы крови.
Анализ мочи при нервно-артритическом диатезе показывает наличие белка и солей уратов, высокое содержание эритроцитов.
В зависимости от формы НАД к перечисленным отклонениям анализов могут добавляться иные перекосы в составе крови и мочи.
Дифференциальная диагностика патологии проводится методами ультразвукового исследования и рентгенографии. Исключать следует такие заболевания:
- спазмофилия;
- невроз любого генеза;
- ревматизм;
- синдром ММД;
- туберкулез;
- холецистит;
- пиелонефрит;
- синдром Леша-Нихена;
- панкреатит.
Для диагностики и терапии заболевания следует обратиться к врачу-педиатру.
Лечение НАД
Лечение заключается в диете и снижении психоэмоциональной и физической нагрузки
В основе терапии заболевания лежит снижение психоэмоциональной и физической нагрузки и организация правильного диетического питания.
Купирование ацетонемического криза проводят отпаиванием чистой питьевой или минеральной водой, солевыми растворами, 5% глюкозой, препаратами, восстанавливающими печент, витаминами группы В.
Перед проведением оральной регидратации или, в тяжелых случаях пациенту показана очистительная клизма.
При ацетонемической рвоте требуется коррекция кислотно-щелочного баланса в организме и профилактика обезвоживания.
Диета
Низкобелковая диета ребенка должна состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов, молочных и кисломолочных продуктов, круп. В рационе питания должно быть минимум мясных, рыбных, жареных, копченых, жирных блюд, бульонов, холодца и кондитерских изделий.
Во время лечения следует полностью исключить из рациона малыша кофеин, крепкий чай, шоколадные и содержащие какао продукты, соленья, пряности, колбасы, грибы, консервы, зеленый горошек, щавель, цветную капусту.
В вечернее время ребенка следует кормить гречей, овсянкой, картофелем, овощами.
Немаловажным при соблюдении диеты является режим питания. Следует организовать 5 приемов пищи в день, в одно и то же время каждый день.
Профилактические мероприятия и прогноз
Женщина на этапах планирования и вынашивания беременности должна уделять внимание своему рациону, избегать нарушений в питании, потреблять больше свежих овощей и фруктов, кисломолочных продуктов.
Основой профилактики НАД у детей является соблюдение рационального режима дня, включающее в себя ежедневные прогулки на свежем воздухе, полноценный сон не менее 9-11 часов в зависимости от возраста, физические упражнения, закаливающие процедуры.
Рекомендуется избегать сезонных авитаминозов, насыщать организм ребенка всеми необходимыми витаминами и минералами.
Не менее важен эмоциональный настрой малыша. Следует исключить любые психотравмирующие ситуации, стрессы, конфликты, психологические нагрузки, ребенок должен расти в спокойной, доброжелательной обстановке.
При своевременном обращении к специалистам и соблюдении всех предписаний прогноз для дальнейшей жизни благоприятный, но полностью избавиться от недуга невозможно. Кроме того на его фоне нередко возникают такие заболевания:
- подагра;
- ожирение;
- болезни мочевыводящей системы;
- артериальная гипертензия;
- сахарный диабет;
- атеросклероз;
- артрит.
Пациент с диагностированным нервно-артрическим диатезом обязательно должен находиться на контроле врача, своевременно сдавать анализы и проходить обследования. Чем раньше будут обнаружены признаки сопутствующих заболеваний, тем выше шансы на их купирование и лечение.
Семьи, в анамнезе которых имеются патологии обмена веществ, обязательно должны посетить генетика перед планированием беременности. Только профилактика и своевременная диагностика состояния способны предотвратить развитие недуга и его опасных осложнений.
Читайте далее: причины развития аллергического диатеза у детей
Источник
Ацетонемическая рвота — одно из принятых названий особого вида расстройства метаболизма. Кроме этого, синонимами считаются: ацетонемический синдром, недиабетический кетоацидоз, синдром циклической рвоты.
Заболевание отсутствует в последней Международной Классификации именно из-за неоднозначного отношения ученых разных стран к механизму образования и связи симптоматики с эндокринными нарушениями.
Ацетонемическая рвота у детей рассматривается как первичный процесс или именуется идиопатической, как любая патология с неизвестной причиной. Точно установлено, что характерный синдром вызывает приступообразный рост в крови веществ, оставшихся от неполного окисления жирных кислот.
«Взрослые» случаи встречаются редко, и они связаны с какими-либо хроническими заболеваниями, опухолями мозга, считаются вторичными.
Заболеваемость
В педиатрической практике отмечается частота кетоацидоза 4–6 % у детей в возрасте до 12 лет, у девочек немного чаще, чем у мальчиков. Первые проявления признаков замечают после пятилетнего возраста. Патология имеет кризовое течение. В 90% случаев сопровождается неукротимой рвотой.
У детей возможно развитие вторичной патологии, но достоверных статистических данных по частоте выявления нет.
Классификация
Принято делить случаи кетоацидоза со рвотой у детей на первичные и вторичные. К первичным относят проявления у ребенка с особым типом развития (конституции), которую по-старинке называют «нервно-артритической» или «нервно-артритическим диатезом».
Этот термин введен еще в 1901 году. Было замечено, что чаще страдают дети, отличающиеся возбудимостью, расстройством питания, предрасположенные к ожирению, раннему обменному артриту. Современные данные позволяют относить патологию к энзимопатиям — нарушениям, вызванным дефицитом ферментов, принимающих участие в метаболизме.
Вторичный ацетонемический синдром — возникает на фоне различных заболеваний. Наиболее часто рвота сопровождает патологию пищеварительного тракта, если есть выраженные симптомы интоксикации, задержки выделения желчи, поражения печени, дисбаланса микрофлоры кишечника.
Возможно и развитие в послеоперационном периоде на фоне удаления небных миндалин, при высокой температуре. Клиника в таких случаях зависит от главного заболевания, ацетонемическая рвота наслаивается и утяжеляет состояние.
Вторичные нарушения могут сопровождать:
- эндокринную патологию;
- травмы черепа и головного мозга;
- инфекционные заболевания с токсикозом;
- новообразования мозга;
- анемию гемолитического типа;
- состояния лейкемии;
- голодание.
У каких детей имеется склонность к первичному недиабетическому кетоацидозу?
Ацетонемической рвотой страдают дети, которые отличаются по поведению повышенной нервной возбудимостью, при этом у них возникает очаг застойного возбуждения на уровне гипоталамо-гипофизарной системы.
В организме обнаруживается значительный дефицит печеночных ферментов, щавелевой, молочной и мочевой кислот. Последствием изменений в регуляции становится нарушенный углеводный и жировой обмен.
Негативное свойство предрасположенных детей — повышенное упрямство в контакте с окружающими
Такой ребенок эмоционально неустойчив, плаксивость сменяется хорошим настроением. В физическом развитии может отставать от сверстников, плохо спит, пуглив, страдает аэрофагией (заглатывание воздуха).
Хотя по нарастанию массы тела имеет отставание, в психическом отношении даже опережает навыки своего возраста: рано начинает говорить, имеет хорошую память, легко учится в школе, интересуется разными проблемами.
К 2–3 годам у ребенка возможны непостоянные боли в суставах, приступы колик в животе (за счет спазма привратниковой зоны желудка, желчевыводящих путей). Реже появляются жалобы на головные боли, связанные с непереносимостью запахов. В анализах мочи находят соли-ураты.
Стимулировать развитие кетоацидоза со рвотой способны факторы, которые на фоне высокой возбудимости нервной системы оказываются сильным стрессом:
- любое физическое или психоэмоциональное перенапряжение;
- длительное пребывание на солнце;
- нарушения в приеме пищи (употребление значительного количества жиров или, наоборот, голод).
Причины ацетонемической рвоты у детей
Основой недиабетического кетоацидоза со рвотой у детей является генетическая предрасположенность, выражающаяся в дефиците необходимых ферментов для расщепления аминокислот и жировых соединений в процессе получения энергии. Этот предрасполагающий фактор в условиях перенапряжения нервной системы срабатывает как пусковой механизм и вызывает сложную цепь нарушений.
Какие биохимические процессы в организме дают энергию?
Для выяснения механизма нарушений при ацетонемической рвоте придется коснуться нормального процесса получения калорий для деятельности клеточных систем организма.
Все белковые, жировые и углеводные составляющие пищи в конечном итоге разлагаются до кислот, глюкозы, биологически активных веществ, которые вступают в цикл Кребса. Так называется биохимический процесс в итоге которого образуются килокалории. Для него необходимы как исходные вещества, так и ферменты + коэнзимы (активаторы ферментов).
Углеводы трансформируются в пируват, который поддерживает течение цикла Кребса. Белки подвергаются воздействию протеаз, расщепляются до аминокислот (аспарагиновая, аланин, серин, цистеин) тоже превращаются в пируват.
А лейцин, фенилаланин и тирозин являются источниками фермента ацетил-Коэнзима А (ацетил-КоА). На жиры воздействуют липазы, расщепление происходит до образования ацетил-КоА.
В норме большая часть этого фермента вступает в реакцию с оксалоацетатом и в дальнейшем включается в цикл Кребса. Небольшая часть ацетил-КоА необходима для восстановления свободных жирных кислот и дальнейшего синтеза холестерина. Минимум идет на синтез в печени кетоновых тел.
В группу кетоновых тел входят:
- ацетон;
- ацетоуксусная кислота;
- β-оксимасляная кислота.
Их концентрация очень мала.
По разным авторам повторные приступы должны возникать по 3 и более раз в неделю
Считается, что кетоновые тела играют важную роль в поддержке энергетического баланса. Именно их рост обеспечивает обратную связь с центрами головного мозга при определении потребностей в энергии, предотвращении излишнего расщепления жировых депо.
Кроме того, кетоновые тела дают энергию для мышц, ткани почек. При голодании они поставляют калории для поддержания функций мозга.
Важно, что печень способна синтезировать вещества из группы кетоновых тел, но не может потратить их на покрывание энергетических потребностей, поскольку в ней нет необходимых ферментов.
Вывод излишков кетоновых тел осуществляется с помощью их окисления в скелетной мускулатуре, мозге, миокарде до углекислого газа и воды. Другой путь — через почки, легочную ткань и кишечник без процессов преобразований.
Механизм развития кетоацидоза и рвоты
При дефиците поступления углеводистой пищи (голодание, избыточное кормление жирной и белковой пищей) активируются превращения в печени для получения энергии из жирового депо (липолиз). В результате накапливается значительное количество ацетил-КоА.
Одновременно ограничивается его вступление в цикл Кребса. В процессе участвует уменьшенное количество оксалоацетата, сниженная активность ферментов, стимулирующих ресинтез свободных жирных кислот и холестерина.
Для утилизации ацетил-КоА остается единственный путь — превращение в кетоновые тела (кетогенез). В данном случае скорость их накопления должна превышать процесс утилизации (вывода из организма).
Избыток кетоновых тел вызывает патологические отклонения в организме. Метаболический ацидоз — сдвиг кислотно-щелочного баланса в сторону повышенной кислотности. Организм пытается компенсировать его усиленной вентиляцией легких, что способствует ощелачиванию среды. Но процесс приводит к потере углекислого газа с рефлекторным сужением сосудов, главным образом головного мозга.
Действие на центральную нервную систему напоминает наркотическое, кетоновые тела способны вызвать заторможенность вплоть до комы. Ацетон имеет свойства органического растворителя, его накопление приводит к повреждению липидной мембраны клеток.
Переход кетоновых тел в желудочно-кишечный тракт вызывает перераздражение слизистых, спазм мышц, болевой синдром и рвоту.
Неблагоприятные воздействия поддерживаются потерей воды и электролитов из-за рвоты, накоплением молочной кислоты. Для обеспечения утилизации кетоновых тел организму необходим дополнительный кислород. Его недостаток способствует гипоксии в тканях, усиливает тяжесть симптоматики.
Симптомы
Ацетонемический синдром со рвотой протекает разнообразно, часто на симптоматику влияет «пусковое» заболевание (грипп и другие острые инфекции, гастроэнтерит, воспаление легких). Обязательными являются проявления токсикоза и нарушения водного баланса.
В развитии ацетонемической рвоты более значима роль кетоза:
- у ребенка появляются тошнота, затем многократная продолжительная рвота;
- малыш отказывается от еды и питья;
- в воздухе при дыхании пахнет прелыми яблоками;
- в животе — схваткообразные боли.
Кроме рвоты, возможны довольно интенсивные боли в животе, обнаруживается увеличение печени
Симптоматика нарастает в течение 3–5 дней. Появляются признаки обезвоживания — сухость кожи и слизистых, вялость тургора, запавшие глаза. Нервная система реагирует повышенной раздражительностью, затем заторможенностью.
Дыхание становится глубоким и шумным. Сердцебиение учащается, возможны приступы аритмии. Снижается суточный диурез.
Диагностические критерии
Для подтверждения диагноза недостаточно рвоты, как единственного признака. Разработаны критерии, которые в комплексе позволяют связать клинику с кетоацидозом. К ним относятся:
- повторяющаяся упорная, а не однократная рвота в течение нескольких часов или суток;
- наличие межприступных периодов с нормальным состоянием;
- отсутствие таких признаков в подтверждении причины рвоты, как патологии желудка и кишечника;
- одинаковая клиника приступов;
- возможность спонтанного прекращения рвоты (без лечения);
- наличие сопутствующих симптомов дегидратации, лихорадки, диареи, бледности кожи;
- содержание в рвотной массе желчи, слизи, в 1/3 случаев, возможно, появление крови.
Тяжелая рвота способствует обратному втяжению кардиальной зоны желудка в гастроэзофагальный сфинктер (пропульсивная гастропатия). Увеличение печени держится до 7 дней после приступа.
Способы лабораторной диагностики
Клинические анализы крови и мочи обычно отражают патологические изменения заболеваний, которые послужили активаторами нарушения метаболизма, часто обнаруживают умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ.
Особенности проверки наличия обезвоживания организма
Способом реакции с нитропруссидом в моче выявляют кетонурию от одного до четырех плюсов. Как правило, ей сопутствует глюкозурия. Биохимическими методиками определяют повышенную концентрацию кетоновых тел, холестерина, β-липопротеинов.
Показатель гематокрита растет по мере дегидратации, указывает на некомпенсированную потерю жидкости. В крови значительно увеличивается концентрация мочевины, калий в сыворотке сначала растет, затем падает.
Показатели кислотно-щелочного равновесия могут показывать норму на фоне компенсации глубоким дыханием или демонстрируют метаболический ацидоз.
Дифференциальная диагностика
Лечение состояния ребенка требует дифференциации рвоты с кетоацидозом, вызванным сахарным диабетом. Здесь следует принять во внимание отсутствие в крови высоких показателей глюкозы, значительно меньшую тяжесть состояния пациента и анамнестические данные.
Нарушения со стороны центральной нервной системы требуют дополнительного обследования для исключения врожденной патологии, опухоли мозга. Симптомы болей в животе со рвотой необходимо отличать от острой хирургической патологии.
При многократной рвоте врач не может сразу исключить инфекционное заболевание, поэтому ребенка часто госпитализируют в боксированную палату инфекционного отделения. В диагностике у детей необходимо думать о рвоте:
- при проявлении патологии почек (гидронефроз), панкреатита;
- возможном побочном действии медикаментов;
- бытовых отравлениях;
- эпилепсии;
- надпочечниковой недостаточности;
- других энзимопатиях.
Истинные ацетонемические кризы могут возникать внезапно, после предварительных проявлений ауры (предвестников) в виде потери аппетита, возбуждения или заторможенности, головной боли, напоминающей мигрень, тошноты, болей вокруг пупка, светлого стула, запаха яблок изо рта.
Лечение
Современное представление о лечебных мероприятиях при ацетонемической рвоте основывается на выделении в клиническом течении последовательных фаз:
- начало приступа (аура, период предвестников);
- максимальные изменения метаболизма или сам приступ;
- восстановление;
- межприступный период.
При проявлениях ауры близкие и ребенок старшего возраста понимает, что приступ приближается. Если она длится от нескольких минут до нескольких часов, есть время для приема лекарства через рот.
Некоторым пациентам помогает нестероидный противовоспалительный препарат Ибупрофен, прием ингибитора протонной помпы. Если предвестником является головная боль, то эффективным считается Суматриптан.
Ондансетрон в таблетках показан в периоде ауры, когда еще не проявилась рвота
Для купирования ацетонемической рвоты применяются:
- каждые 15 минут питье щелочной минеральной воды без газа, сладкого чая с лимоном, специальных растворов для регидратации;
- очистительная клизма со слабым раствором соды;
- инфузионная внутривенная терапия для восполнения потерь жидкости;
- Ондансетрон — для блокирования серотониновых рецепторов в головном мозге.
Инфузионная терапия преследует цели нормализации объема и состава крови, межтканевой жидкости, снятие интоксикации, парентеральное питание ребенка. Схема регидрационной терапии при рвоте должна включать контрольное определение степени дегидратации, потери электролитов, возрастные нормативы, состояние сердечно-сосудистой системы.
Используются растворы глюкозы в 5–10% концентрации, 0,9% раствор хлористого натрия, Рингера.
Современные данные о патофизиологическом механизме ацетонемической рвоты заставляют критически подходить к ранее признанным способам лечения:
- накопившиеся кетоновые тела способны блокировать транспорт молекул глюкозы через клеточные мембраны (как при сахарном диабете), это вызывает сомнение в эффективности внутривенного введения раствора глюкозы;
- гипергликемия при усиленном введении глюкозы способствует ее переходу в мочу и дальнейшему выводу электролитов, что усиливает дегидратацию;
- ощелачивающие растворы повышают концентрацию бикарбонатов в плазме, влияют на метаболический ацидоз, но не останавливают накопление кетоновых тел.
Поэтому перспективными препаратами при тяжелом течении, частой повторной рвоте являются внутривенное применение Метоклопрамида, который блокирует дофаминовые рецепторы в центральной зоне мозга, вызывающей рвоту. А также серотонинового блокатора — Ондансетрона.