Ацетонемическая рвота нарушение пуринового обмена

Ацетонемический синдром – особая реакция организма на чрезмерное скопление в крови кетоновых тел. Это целый комплекс клинических признаков, возникающий вследствие нарушения обмена веществ и интоксикации организма. Ацетонемическая рвота у детей не появляется беспричинно. Причинами патологического состояния являются стрессы, психоэмоциональное перенапряжение, физические перегрузки, погрешности в питании, острая инфекция, различные заболевания. Перед началом приступа ребенок становится капризным, плаксивым, слабым, он отказывается от еды, жалуется на боль в животе и голове.

В организме постоянно протекают обменные процессы. С током крови и лимфы питательные вещества поступают к тканям и органам, а продукты распада и токсины выводятся наружу. Метаболический сбой отрицательным образом сказывается на состоянии здоровья человека. В результате дефицита глюкозы и активации процесса распада жиров в крови появляются кетоновые тела. Нарушенный обмен белков и жиров приводит к накоплению продуктов распада в организме, дальнейшему прогрессированию метаболических изменений и общей интоксикации. Высокая концентрация кетоновых тел в крови проявляется приступами ацетонемических кризов и заканчивается развитием ацетонемического синдрома у детей.

Данный недуг считается одним из проявлений нервно-артрического диатеза. Проявляется он приступами неукротимой рвоты, сменяющимися периодами благополучия; запахом ацетона изо рта; признаками интоксикационного, дегидратационного и абдоминального синдромов. Больные дети легко возбуждаются, обладают хорошей памятью и способностями к обучению, отстают в весе и физическом развитии от сверстников, но опережают их в психоэмоциональном плане. После 12 лет патология полностью исчезает. Синдром имеет код по МКБ-10 R82.4 и наименование «Ацетонурия». Он чаще возникает у детей дошкольного возраста 5-6 лет.

Диагностика патологии основывается на данных клинической картины и результатах лабораторных испытаний. Водно-электролитный дисбаланс в сочетании с кетонурией и гипераммониемией — характерные признаки синдрома. Положительный тест на ацетон в моче — основной диагностический критерий патологии.

Больным с ацетонемией проводят инфузионную терапию, ставят очистительные клизмы, назначают углеводно-растительную диету. Лечебные мероприятия позволяют предотвратить ацетонемический криз и существенно облегчить состояние ребенка. Начавшийся криз пройдет быстро и без осложнений. Если болезнь вовремя не купировать и пустить на самотек, последствия могут быть самыми печальными.

Виды ацетонемического синдрома:

• Первичный синдром — отдельная нозологическая единица, основным проявлением которой является многократно повторяющаяся рвота. Спровоцировать его обострение может переедание жирной пищи или длительное голодание. Развивается недуг у детей с нервно-артритическим диатезом.
• Вторичный синдром – проявление заболеваний внутренних органов и острых лихорадочных состояний. Он сопровождает течение эндокринопатий, острых инфекций, травм и новообразований мозга, гематологических и пищеварительных расстройств.

Этиология

Дефицит углеводов приводит к нехватке энергии в организме и компенсаторной активации липолиза, в результате которого образуется избыток жирных кислот. В норме у здоровых людей они трансформируются в печени в ацетил-коэнзим А, большая часть которого участвует в образовании холестерина, а меньшая – расходуется на образование кетоновых тел. Когда липолиз усиливается, количество ацетил-коэнзима А также становится избыточным. Остается лишь один способ его использования – образование кетоновых тел или кетогенез. Недостаточно адаптированная пищеварительная система ребенка и ускоренный метаболизм нарушают кетолиз. Кетоновые тела накапливаются в крови, вызывают кислотно-щелочной дисбаланс и оказывают токсическое действие на ЦНС и ЖКТ.

У взрослых ацетонемический синдром развивается при нарушении пуринового обмена. Это еще один механизм восполнения дефицита энергии при недостаточности углеводов в крови — использование внутренних запасов белка. При расщеплении углеводов образуются глюкоза и вода, а при распаде белков – множество промежуточных продуктов, представляющих определенную опасность для живого организма. Среди них кетоновые тела – ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты, ацетон. Их избыточное содержание в крови приводит к ацетонемическому синдрому.

Факторы, провоцирующие развитие патологии:

1. психомоторное перенапряжение,
2. отравление,
3. сильная боль,
4. солнечная радиация,
5. поражение ЦНС,
6. инфекции,
7. алкоголизм,
8. физическая нагрузка,
9. алиментарные факторы — длительное голодание или переедание жирной и белковой пищи,
10. токсикоз беременных — нефропатия, эклампсия,
11. наследственность — наличие у родственников подагры, желчекаменной и мочекаменной болезни, атеросклероза,
12. почечная недостаточность,
13. дефицит пищеварительных ферментов,
14. дискинезия желчевыводящих протоков.

Кетоновые тела в процессе окисления преобразуются в воду и углекислый газ. Эти биохимические реакции активно протекают в скелетных мышцах, миокарде и мозговой ткани. В неизменном виде они покидают организм через почки, легкие и органы ЖКТ. Когда процесс их образования происходит быстрее, чем процесс утилизации, возникает кетоз.

Патогенетические звенья синдрома:

• воздействие провоцирующего фактора,
• повышение уровня кетоновых тел,
• кетоацидоз,
• гипервентиляция легких,
• снижение углекислоты в крови,
• вазоконстрикция – сужение кровеносных сосудов,
• коматозное состояние,
• повреждение липидного слоя мембран,
• гипоксемия,
• раздражение слизистой оболочки ЖКТ,
• клинические проявления — рвота, боль в животе.

Симптоматика

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

1. Нервозность и раздражительность — признаки повышенной нервной возбудимости,
2. Неврастения – легкая возбудимость и быстрая истощаемость нервных функций,
3. Худощавость фигуры,
4. Застенчивость, пугливость и замкнутость в новых ситуациях,
5. Чуткий сон, частая бессонница, ночные кошмары,
6. Гиперчувствительность к запахам, звукам и яркому свету,
7. Нестабильность эмоций,
8. Быстрое развитие речи, памяти, восприятия информации,
9. Социальная дезадаптация.

Ацетонемический криз – типичное проявление патологии, часто возникающее внезапно, а иногда после предвестников: апатии, равнодушия или возбуждения, беспокойства, снижения аппетита, диспепсии.

• Основным признаком ацетонемического криза является многократная или неукротимая рвота, отличающаяся стереотипией: каждый новый эпизод повторяет предшествующий. В рвотных массах часто содержится желчь, слизь и кровь. Ацетонемическая рвота практически всегда сопровождается интоксикацией, дегидратацией, болью в животе и прочими признаками.
• Интоксикационный синдром проявляется жаром, ознобом, тахикардией, миалгией, артралгией, одышкой.
• Дегидратационный синдром — гипотонус мышц, адинамия, сухость и бледность кожи, алый румянец на щеках, западение глаз.
• Возможно появление в тяжелых случаях менингеальных симптомов, тахипноэ, судорог.
• Абдоминальный синдром проявляется дискомфортом и болью в эпигастрии, нарушением стула, диспепсическими явлениями.
• У больных снижается диурез, появляется неприятный запах ацетона изо рта, от кожи, мочи и рвотных масс. Печень увеличивается в размерах после прекращения рвоты.

Клинические признаки постепенно нарастают. Ребенок становится вялым, сонливым, раздражительным. Первые приступы болезни могут возникнуть даже в период новорожденности и полностью исчезнуть в пубертатном возрасте.

При наличии перечисленных выше симптомов в крови обнаруживают много кетоновых тел, а в моче – ацетон. Ацетонемическую рвоту сложно купировать. Сделать это нужно как можно скорее, чтобы не допустить обезвоживания. В противном случае у больных увеличивается печень, возрастет количество лейкоцитов в крови, наступает кетоацидотическая кома.

Диагностические мероприятия

Диагноз патологии ставят после всестороннего обследования больного. Для этого собирают анамнез жизни и болезни, выслушивают жалобы, изучают клинические признаки и результаты дополнительных испытаний. У больных в крови обнаруживают воспалительные изменения, увеличение или уменьшение концентрации натрия и калия, снижение глюкозы, гипохлоремию, смещение рН в кислую сторону, гиперхолестеринемию, липопротеинемию, высокую концентрацию кетоновых тел. В моче выявляют глюкозурию и кетонурию. Инструментальная диагностика заключается в проведении ультразвукового исследования поджелудочной железы, органов брюшной полости, почек. Эхокардиоскопия позволяет определить уменьшение диастолического и ударного объема левого желудочка.

Всем больным требуется консультация специалистов в области эндокринологии, хирургии, неврологии, гастроэнтерологии.

Определить концентрацию кетоновых тел в моче и крови можно в условиях клинической лаборатории или дома. Венозную кровь сдают утром натощак. Перед этим запрещено курение и употребление алкоголя. Всем пациентам накануне рекомендуют не нервничать и не изменять свой привычный рацион питания. Мочу собирают утром в стерильный контейнер после гигиены наружных половых органов.

В домашних условиях используют тест-системы — индикаторные полоски, по степени окраски которых делают выводы о наличии ацетона в моче. Для этого существуют таблицы, в которых каждому цвету соответствует та или иная концентрация кетоновых тел. Тест-полоску опускают в мочу на пару секунд и выжидают 2-3 минуты. За это время происходит химическая реакция. Затем сверяют цвет полоски с прилагаемой к тесту шкалой.

Лечение

При наличии первых признаков патологии у ребенка необходимо отпаивать его минеральной водой, отваром шиповника или несладким чаем, простой питьевой водой без газа с растворенной глюкозой. Если уровень ацетона повышен значительно, требуется промывание желудка и постановка очистительной клизмы. Затем ребенку дают энтеросорбенты – «Активированный уголь», «Энтеросгель». Чтобы не допустить обезвоживания, следует ребенка постоянно поить. Обычно дают по 1-2 глотка через каждые 5 минут. Такое дробное питье помогает снизить позывы к рвоте, нормализует метаболизм и снижает нагрузку на почки. При кетоацидотической рвоте показан 12-часовой голод.

Строгий контроль ежедневного рациона ребенка позволяет избежать обострения синдрома в будущем. Больным детям запрещены консервы, маринады, газировки, фаст-фуд, снеки, жирная и жареная пища. В неблагополучный период необходимо соблюдать диету 2-3 недели. Меню должно состоять из рисовой каши, картофеля, нежирного мяса, супа на овощном бульоне, зелени и овощей, диетических печеных яблок, галетного печенья.

Ацетонемический криз — показание для госпитализации ребенка. Больным проводится дезинтоксикационная, патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на снятие боли и позывов к рвоте, нормализацию электролитного баланса в организме.

1. Диетотерапия заключается в исключении из рациона жиров, преобладании легкоусвояемых углеводов и достаточного количества жидкости. Больным показано обильное дробное питание.
2. При эксикозе используют растворы, приготовленные самостоятельно из порошка или готовые препараты. Чаще всего применяют «Регидрон», «Глюкосолан», биорисовые или морковно-рисовые отвары, «Оралит», «Гидровит», «Гидровит Форте», «Орсоль».
3. Инфузионная терапия основана на внутривенном введении лекарственных препаратов, предназначенных для восстановления баланса электролитов и кислотно-основного состояния в организме. Больным вводят коллоидные и кристаллоидные растворы – физраствор, Рингера, глюкозы, «Полиглюкин», «Реоглюман», «Реополиглюкин», «Гемодез».
4. Противомикробное лечение проводится по показаниям — антибактериальные и противовирусные средства.
5. Для устранения основных симптомов используют противорвотные препараты «Церукал», «Реглан», спазмолитики «Дротаверин», «Папаверин», седативные средства «Персен», «Новопассит», гепатопротекторы «Гепабене», «Карсил», «Эссенциале», прокинетики «Мотилиум», «Метоклопрамид», метаболические препараты «Тиамин», «Кокарбоксилаза», «Пиридоксин».
6. Гемодиализ почек показан, когда фильтрационная функция органа существенно нарушена. Этот метод позволяет очистить кровь от вредных веществ и продуктов распада. Кровь больного и специальный водный раствор проходят через прибор и словно просеиваются через сито. В организм она возвращается в очищенном виде.
7. Фитотерапия — настой корня валерианы, пустырника, пиона, оказывающий легкое седативное действие.

Правильное лечение позволяет устранить симптомы ацетонемического криза за 2-5 дней.

Клинические рекомендации специалистов в межприступный период:

• Необходимо следить за питанием ребенка, кормить его преимущественно молочными и растительными продуктами, не допускать погрешностей в диете.
• Чтобы избежать развития инфекционных заболеваний, следует соблюдать правила личной гигиены, не посещать места массового скопления людей, выполнять элементарные противоэпидемические мероприятия.
• Стрессы и эмоциональное перенапряжение — провокаторы недуга. Родители должны создать благоприятную атмосферу в семье и суметь защитить своего ребенка от конфликтов и отрицательных эмоций.
• В межприступный период больным детям назначают поливитаминные комплексы, препараты, улучшающие работу печени, ферменты, лечебные ванны и массаж.

С помощью средств народной медицины можно добиться прекращения рвоты и улучшения общего самочувствия. Обычно приминают отвары и настои из мелиссы, перечной мяты, чабреца, котовника, щавеля и шиповника, брусники. Растительные средства, обладающие противовоспалительными, обезболивающими и диуретическими свойствами: календула, пион, можжевельник, крушина, крапива, березовые листья.

Дети с ацетонемическим синдромом в наибольшей степени подвержены развитию сахарного диабета. Поэтому они наблюдаются у детского эндокринолога и ежегодно сдают анализ крови на толерантность к глюкозе. Таким детям показана витаминотерапия 2 раза в год весной и осенью, а также ежегодное санитарно-курортное лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии относительно благоприятный. С возрастом частота кризов постепенно снижается, а затем и вовсе прекращается. В 11-12 лет недуг проходит самостоятельно, и исчезают все его симптомы. Своевременная и грамотная медицинская помощь позволяют купировать кетоацидоз, а также избежать развития тяжелых осложнений и последствий.

Чтобы предупредить развитие синдрома, необходимо информировать родителей, дети которых страдают нервно-артритическим диатезом, о возможных провоцирующих этиопатогенетических факторах. Клинические рекомендации специалистов позволяют предупредить формирование недуга:

1. не перегружать ребенка жирной пищей,
2. следить, чтобы ребенок не голодал,
3. проводить закаливающие и водные процедуры,
4. своевременно вакцинировать ребенка,
5. укреплять иммунитет,
6. нормализовать микрофлору кишечника,
7. спать не менее 8 часов в сутки.

Больным детям противопоказаны прямые солнечные лучи, стрессовые и конфликтные ситуации. Чтобы избежать новых приступов, необходимо проводить профилактику ОРВИ. Для этого следует вести активный образ жизни, закаляться, гулять на свежем воздухе. Если правильно лечиться и соблюдать все врачебные наставления, кризы у ребенка отступят навсегда.

Видео: специалисты об ацетонемическом синдроме